التصلب الجانبي الضموري أو التصلب العضلي الجانبي (ALS)، المعروف أيضًا بمرض لو غريغ، هو مرض الخلايا العصبية الحركية الأكثر شيوعًا لدى البالغين، حيث يصيب 6 أفراد من بين كل 100 ألف شخص، بمعدل 0.006%.[١] ويعد عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ الأكثر شهرة بين المصابين به.[٢]






ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري هو اضطراب عصبي تقدمي نادر، يؤثر في الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي، وهي الخلايا المسؤولة عن التحكم في حركات العضلات الإرادية، لذا يتسبب تدريجيًّا في فقدان التحكم في العضلات الإرادية، مما يؤدي إلى خلل في حركة العضلات والتحكم فيها، قد يواجه المصابون صعوبة في التحدث والبلع وحتى التنفس.[٣]



أعراض التصلب الجانبي الضموري

يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري عادةً بضعف العضلات، غالبًا في الساقين أو الذراعين، حيث تصبح المهام البسيطة صعبة، مثل تزرير القميص أو رفع الأشياء أو الكتابة، وقد يواجه المصاب صعوبة في المشي، ومع تقدم المرض، قد يواجه صعوبة في التحدث والتنفس والبلع، وهذا يمكن أن يؤدي إلى تغييرات في أنماط الكلام وفقدان الوزن؛ لأن حرق السعرات الحرارية يكون أعلى. قد يعاني المصاب أيضًا من تشنجات ورعشة في العضلات، وعدم القدرة على الوقوف أو المشي بشكل مستقل. هذه الأعراض لا تشير دائمًا إلى الإصابة بهذا المرض، ويجب مراجعة الطبيب لتشخيص الحالة بدقّة.[٤]


من المرجح أن تظهر الأعراض بين سن 55-75 عامًا، لكنّ معدل تقدم المرض يختلف من شخص لآخر، وبينما قد يعيش بعض الأفراد مع المرض لعدة سنوات، ويكون تدهور المرض بطيئا مع مرور الوقت، فإن آخرين قد يواجهون تدهورًا سريعًا في صحتهم.[٤]



أسباب التصلب الجانبي الضموري

لا يزال السبب الدقيق لمرض التصلب الجانبي الضموري غير معروف في معظم الحالات، ولكن يُعتقد أنّه يرتبط بمجموعة من العوامل:[٤]

  • الوراثية: بعض الحالات تكون وراثية، وترتبط بطفرات جينية محددة.
  • البيئية: مثل التعرض لبعض المواد السامة أو الفيروسات أو الإصابات الجسدية، وقد لوحظ أنّ المحاربين القدامى العسكريين أكثر عرضة للإصابة.



تشخيص التصلب الجانبي الضموري

لا يوجد اختبار واحد للتشخيص، ويعتمد الأطباء غالبًا على الفحص السريري وسلسلة من الاختبارات التشخيصية لاستبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب أعراضًا مشابهة، وتتضمن الفحوصات:[٥][٦]

  • الفحص العصبي الشامل لاختبار ردود أفعالك والاستجابات الأخرى، بما في ذلك تخطيط كهربية العضل (EMG) وسرعة التوصيل العصبي (NCV).
  • فحوصات الدم والبول.
  • الفحوصات التصويرية، مثل الأشعة السينية، والتصوير المقطعي (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
  • فحص السائل النخاعي (CSF).
  • خزعة العضلات و/أو الأعصاب.


توصي جمعية التصلب الجانبي الضموري (ALS Association) بالحصول على رأي طبي ثانٍ بعد التشخيص الأولي لمرض التصلب الجانبي الضموري.[٥]



علاج التصلب الجانبي الضموري

في حين أنه لا يوجد علاج شافٍ من مرض التصلب الجانبي الضموري، إلا أن العديد من العلاجات تهدف إلى إدارة الأعراض، وتحسين نوعية الحياة، وإبطاء تقدم المرض، ومحاولة إبقاء المريض مرتاحًا ومستقلاً لأطول فترة ممكنة، وقد كان للتقدم العلمي في الأبحاث واستراتيجيات الرعاية دور كبير في ذلك. قد تشمل هذه التدابير:[٧]

  • الأدوية: قد تبطئ تطور المرض، مثل ريلوزول (Riluzole) وإدارافون (Edaravone).
  • العلاج الطبيعي والفيزيائي: تساعد على الحفاظ على القدرة على الحركة، وتحسين قوة العضلات، وتعزيز الصحة العامة.
  • الأجهزة المساعدة: مثل: الكراسي المتحركة، وأجهزة توليد الكلام، وأجهزة المساعدة التنفسية، يمكن أن تساعد على أداء الأنشطة اليومية.
  • علاج النطق: لتعلم أساليب لجعل الحديث أكثر قابلية للفهم.
  • الدعم الغذائي: للتأكد من الحصول على الاحتياجات الغذائية والأطعمة سهلة البلع، وقد يُوضَع أنبوب التغذية عندما يصبح ابتلاع الطعام صعبًا.


من المهم الحصول على الدعم العاطفي والنفسي للمصاب وأسرته.[٧]



هل التصلب الجانبي الضموري قاتل؟

يبقى حوالي 30% من مرضى التصلب الجانبي الضموري على قيد الحياة بعد خمس سنوات من التشخيص، ويعيش 10-20% من المرضى لمدة 10 سنوات أو أكثر، وعامة تحدث الوفاة بسبب الضمور التدريجي في عضلات التنفس مما يؤدي إلى صعوبة في التنفس والوفاة.[٣]



المراجع

  1. ↑ "The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis", pubmed, Retrieved 17/12/2023. Edited.
  2. ↑ "Dr. Stephen Hawking: A Case Study on Using Technology to Communicate with the World", washington, Retrieved 17/12/2023. Edited.
  3. ^ أ ب "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", The Muscular Dystrophy Association (MDA), Retrieved 17/12/2023. Edited.
  4. ^ أ ب ت "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", my.clevelandclinic, Retrieved 17/12/2023. Edited.
  5. ^ أ ب "ALS Symptoms and Diagnosis", The ALS Association (Amyotrophic Lateral Sclerosis Assn), Retrieved 17/12/2023. Edited.
  6. ↑ "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", hopkinsmedicine, Retrieved 17/12/2023. Edited.
  7. ^ أ ب "Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", mayoclinic, Retrieved 17/12/2023. Edited.